镜像性右位心脏、内脏全反位伴法乐氏四联征1例

患者男,16岁,农民,因反复呼吸困难伴紫绀16年,加重伴浮肿10天,于1991年11月6日入院。患者自出生后每于哭闹时出现紫绀伴短暂性四肢抽搐,持续3～5分钟,无口吐白沫。4岁时发现“先天性心脏病”,每于活动时或受凉感冒即出现呼吸困难、紫绀,并常伴蹲踞现象,并日渐加重,近年来反复出现下肢浮肿。患者母亲怀孕时曾患过3次“感冒”,兄妹4人无类似病史。体查:精神营养差,发育迟缓,口唇紫绀,两肺呼吸音粗,心尖搏动位于右第五肋间锁骨中线外2cm,呈抬举样搏动,收缩期震颤,胸骨右缘第二、三肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,腹软,肝脏在右侧肋下3cm,剑下5cm,脾未及,腹水征(-),双下肢浮肿(++),杵状指(趾),ECG 示右位心,右室肥大伴劳损;胸片示镜像性右位心脏,右室增大,肺纹减少,左肺3叶,右肺2叶;2DE 示主动脉内径(mm)31,左房23,右房52,左室35,右室39,主动脉骑跨于室间隔上,骑跨率达70%,室间