以免疫性血小板减少症为首诊表现的再生障碍性贫血一例

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组罕见的骨髓衰竭性疾病，是以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的疾病，属于骨髓造血衰竭(bone marrow failure,BMF)综合征的一种。其机制主要与造血干细胞内在缺陷，自身免疫破坏引起骨髓细胞减少，以及造血微环境支持功能缺陷等有关，也存在部分遗传倾向，但没有外周或内部的细胞浸润。AA是一种多因素疾病，不同的机制常常同时存在，大部分病例是特发的，少数情况可能由药物、化学物质、感染等原因引起。