婴儿良性肌阵挛癫(痫)综合征的电—临床研究进展

Dravet和Bureau于1981年首次报道了7例婴儿良性肌阵挛癫(痫)(benign myoclonic epilepsy in infancy,BMEI)[1].BMEI是极为罕见的癫(痫)综合征,迄今为止,文献所报道的病例不超过300例.1989年国际抗癫(痫)联盟(International League against Epilepsy,ILAE)正式将其归类为"全面性特发性癫(痫)"中[2],此后所有关于儿童癫(痫)文献都接受了"BMEI综合征"这一名称,说明此综合征已得到公认.然而,1989年ILAE的癫(痫)综合征分类,随着影像学和分子生物学等检查手段的发展,越来越不适于临床实践.因此,2006年ILAE发表了根据癫(痫)首发年龄划分的癫(痫)综合征[3-4],将BMEI列入婴幼儿期癫(痫)综合征范畴,2010年ILAE再次进行了癫(痫)综合征相关的概念修订[5].本文结合2005-2011年8项研究报道的80例BMEI患者的资料,对BMEI综合征的研究进展作一综述.