Caroli????????????

Caroli病是种常染色体隐性遗传疾病,表现为肝内胆管多发性囊性扩张。1958年由法国医生Caroli系统描述其特征而命名。Todani等将其归入先天性胆管扩张症的第Ⅴ型。如同时合并肝外胆管囊性扩张,属于Flanigan分型中的Ⅳ型,Todani分型中的Ⅳa型。同时合并肝纤维化、髓质海绵肾、肾皮质囊性变等称之为Caroli综合征。Caroli病是一种少见病,常合并肝内胆管结石,临床表现为反复发作的胆管炎,易被误诊为肝内胆管结石合并肝内胆管扩张引起的肝内胆管炎和肝脓肿。