以进行性言语障碍为首发症状的克雅氏病1例报告

<正>克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,由异常朊蛋白感染引起,具有神经元丢失、星型胶质细胞增生、海绵状变性的慢性进展性疾病。CJD最早在1929年由Creutzfeldt和Jakob先后报道,认为该病具有传染性和目前的不可治愈性、致死性,是快速进展性痴呆的常见病因之一。由于CJD的早期表现缺乏特异性,发病率低,致死率高,早期临床诊断较难。为提高对本病的认识,现将我院收治的1例以进行性言语障碍为首发症状的CJD病例报道如下。