原发性肺动脉高压1例

患者,女,22岁,活动后心慌气短、唇紫,心前区收缩期杂音,心影大。以室间隔缺损、爱勃斯坦畸形待诊入院。体检:颈静脉怒张、肝大、全身浮肿。胸骨左缘3.4肋间Ⅳ收缩期杂音,P_2分裂。胸片:心影呈“二尖瓣型”,肺动脉明显突出,肺血少,右房右室增大。超声心动:右房右室明显增大,右室流出道肺动脉增宽,脉动脉瓣舒张期间右室流出道隆突,曲线呈肺动脉高压改变。房、室间隔未见回声失落,二尖瓣前叶与三尖瓣隔瓣位置正常。右室造影:肺动脉压7.7～8.0/>2.7kPa,右室右房明显增大,肺动脉明显扩张直径为4.2cm。中外带肺动脉分支细小稀疏。肺循环时间明显延迟,造影剂大部滞留于右房、室及肺总动脉内。诊断:原发性肺动脉高压伴继发性三尖瓣关闭不全。