摘 要: | 目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH)的临床特点及治疗、 随访情况。方法 回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均(3.5±2.1)岁。临床表现以咳嗽(7例)、 咯血(5例)、 气促(5例)、 贫血(4例)最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布: 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高(100%), 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎(5例)、 缺铁性贫血(3例)、 慢性咳嗽(2例)。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论 IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。
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