家族性Budd—Chiari综合征的3年随访

目的：探讨家族性Budd-Chiari综合征（BCS）的病因。方法：对同胞史妹先证者及其家族三代共26人进行病因调查、超声波检查、血管造影、肝功能检查,同时进行3年随访。结果：3年来,该家族26人中2例先证者由经皮腔内血管成形术（PTA）治愈后,1例一直保持正常。1例于手术1年后下腔静脉金属支架下方2cm处开始狭窄,1例右肝静脉轻度狭窄者未发展成BCS;新发现1例肾结石,1例尾骨坏死,结论：家族性BCS可能与遗传缺陷有关,1例右肝静脉轻度狭窄者尚未发展成为BCS,PTA是治疗BCS物首选方法,但应预防再度狞,下肢静脉曲张不一定是家族性BCS物诱因。