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| 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 | |
| 作者姓名： | 陈玉梅 孙洪波 王建祥 |
| 作者单位： | 中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020 |
| 摘 要： | 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond—Blackfan anemia，DBA)是一种以选择性红系再生障碍和先天畸形为特征的遗传性疾病，易并发恶性肿瘤。在大约25％的患者中发现有RPSl9基因突变，该基因定位于染色体19q13．2，同时还有其他的DBA基因定位。多数患者皮质醇治疗有效，但易产生依赖，皮质醇无效者可采用输血治疗或异基因干细胞移植。 |
| 关 键 词： | 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 红系造血缺陷 RPSl9基因 于细胞移植 皮质醇 治疗 遗传性疾病 |
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