新鲜冰冻血浆治疗遗传性血管性水肿一例 |
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作者姓名: | 汤蕊 张宏誉 甘佳 |
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作者单位: | 1. 北京协和医学院,北京协和医院变态反应科,中国医学科学院,100730 2. 北京协和医学院,北京协和医院输血科,中国医学科学院,100730 |
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摘 要: | 遗传性血管性水肿(HAE)是常染色体显性遗传病,表现为皮肤黏膜发作性、局限性水肿,部分患者可死于喉水肿.其病因与补体第一成分抑制因子(C1INH)含量减低或功能缺陷有关,但我国尚无C1INH制剂.目前新鲜冰冻血浆(FFP)对HAE急性期治疗有效.
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