| 摘 要： | 1临床资料患者女，31岁，已婚，工人。主因双下肢水肿1年，腹胀、乏力10天，于2010年4月22日入院。时有牙龈出血、鼻衄，无呕血、黑便。否认肝炎病史，否认饮酒史，未服用特殊药物，否认化学毒物等接触史。体检：神志清，语速慢，肝病面容，巩膜轻度黄染，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大，心、肺检查未见异常，腹膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹软，肝未触及，脾大肋下5cm，移动性浊音阴性，双下肢膝关节以下凹陷性水肿。实验室检查：肝炎病毒学阴性；生化肝功示谷丙转氨酶19IU/L，谷草转氨酶37IU/L，白蛋白29.3g/L，碱性磷酸酶114IU/L ，总胆红质62.5μmol/L，直接胆红质21.6μmol/L，总胆汁酸44.3μmol/L；部分凝血酶原时间(PT)19.6秒；血清铜蓝蛋白3.9mg/dl；血常规示白细胞1.82×109/L，红细胞3.5×109/L，血红蛋白121g/L，血小板281.82×1012/L；肝病相关抗体（抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗可溶性肝抗原抗体）均阴性。胃镜示食道重度静脉曲张、胃底静脉曲张。上腹CT示肝硬化，脾大，食管胃底及腹膜后静脉曲张（图1）。裂隙灯下见角膜K-F环（图2）。头MRI示未见异常。腹部血管彩超示肝硬化、脾大，下腔静脉增宽、血流速度正常，门静脉狭窄及肝内静脉狭窄、血流速度减慢，胃左静脉及脾静脉明显扩张。上腹CT血管造影示肝硬化，脾大，食管胃底静脉曲张；肝内静脉主干细小，显示不清；门静脉主干及肝内分支细小；下腔静脉及双侧髂总静脉增宽，其内充盈不均浅淡（图3，4）。下腔静脉及肝静脉DSA示下腔静脉通畅，未见狭窄、血栓以及膜性闭塞；肝右静脉细小，反复注射造影剂后肝中静脉、肝左静脉不显影。诊断为肝硬化失代偿期，Wilson病，Budd-Chiari综合征。
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