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| 先天性巨结肠病因研究进展 | |
| 作者姓名： | 褚君 施诚仁 |
| 作者单位： | 上海第二医科大学附属上海儿童医学中心新华医院儿外科,200000 |
| 摘 要： | 先天性巨结肠 (Hirschsprung' s disease,简称HD)是一种肠神经系统 (Enteric nervoussystem,简称 ENS)发育异常的疾病 ,又称无神经节细胞症。其发病率大约是 1 /5 0 0 0 ,Okamoto等研究发现 :肌间神经丛系由神经母细胞形成。这些神经母细胞于胚胎第 5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 ,于第 1 2周到达消化道远端 ,而黏膜下层的神经节细胞由肌间神经母细胞移行过去的。故 HD的发生是由于各种原因导致神经母细胞迁移过程发生停顿所致。国际最新研究表明 ,HD是一种多基因控制的疾病 ,一些基因的缺失或突变是导致肠管发育障碍的根本原因… |
| 关 键 词： | 先天性巨结肠 病因 神经嵴 HD RET原癌基因 |
| 修稿时间： | 2001-04-18 |
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