PML-RARα和NPM-RARα融合基因双阳性急性早幼粒细胞白血病一例并文献复习 |
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引用本文: | 江亚军,韩秀华,屈蓓蓓,赵兰,张飞飞,高青梅,王红霞.PML-RARα和NPM-RARα融合基因双阳性急性早幼粒细胞白血病一例并文献复习[J].白血病.淋巴瘤,2021,30(5):298-300. |
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作者姓名: | 江亚军 韩秀华 屈蓓蓓 赵兰 张飞飞 高青梅 王红霞 |
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作者单位: | 上海健康医学院附属嘉定区中心医院血液科,上海 201800;上海健康医学院附属嘉定区中心医院病理科,上海 201800 |
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摘 要: | 目的:探讨PML-RARα和NPM-RARα融合基因双阳性急性早幼粒细胞白血病(APL)的诊疗及预后。方法:回顾性分析2019年3月上海健康医学院附属嘉定区中心医院收治的1例PML-RARα和NPM-RARα融合基因双阳性APL患者的形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学、治疗、随访等资料,并复习相关文献。结果:患者,男性,57岁。血常规示全血细胞减少;骨髓形态学检查示异常早幼粒细胞占0.695;免疫分型检测示CD13、CD33、CD64、CD117阳性,CD3、CD4、CD14、CD19、CD34、CD56、HLA-DR阴性;染色体核型为46,XY,t(15; 17)(q24; q21)17]/46,XY6];荧光原位杂交(FISH)检测到PML-RARα融合基因;融合基因检测示PML-RARα-S、NPM-RARα融合基因均阳性。患者经全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷(ATO)、伊达比星诱导治疗以及ATRA、伊达比星巩固治疗后达分子学完全缓解,随访1年无复发。结论:PML-RARα和NPM-RARα融合基因双阳性APL临床罕见,可采用ATRA、ATO联合化疗方案,疗效尚可,但其预后可能不如单纯PML-RARα融合基因阳性的患者。
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关 键 词: | 白血病,早幼粒细胞,急性 基因融合 PML-RARα NPM-RARα 诊断 预后 |
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