| 儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习 |
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| 引用本文： | 唐京京,马怡晖,徐学聚,等.儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习[J].临床儿科杂志,2021,39(10):758-760. |
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| 作者姓名： | 唐京京 马怡晖 徐学聚 等 |
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| 作者单位： | 郑州大学第一附属医院 儿童医院血液肿瘤科 河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院 病理科 河南郑州 450052 |
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| 摘 要： | 目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月～10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10～20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47(24～90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9.31)%。结论 UESL患儿术前可出现肿瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。
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| 关 键 词： | 肝 胚胎性肉瘤 预后 儿童 |
Clinical analysis of eight children with undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children and literature review |
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| TANG Jingjing,MA Yihui,XU Xueju,et al.Clinical analysis of eight children with undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children and literature review[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2021,39(10):758-760. |
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| Authors: | TANG Jingjing MA Yihui XU Xueju |
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| Institution: | 1 .Department of Hematology and Oncology, 2 .Department of Pathology, Children’s Hospital, The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052 , Henan, China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | liver embryonal sarcoma prognosis child |
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