小儿扩张型心肌病病因及临床分析

目的 探讨小儿扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的发病年龄、病因、心功能状况及心律失常的特点.方法 对我院2002年1月至2011年12月收治的112例DCM患儿的发病年龄、病因、临床特点进行分析,并按心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为4组,比较各组心律失常的发生率及类型.结果 112例DCM患儿中,＜1岁确诊的52例(46.42％)；诊断时有心力衰竭107例(95.53％)；能明确病因的25例(22.32％),其中心肌炎16例(14.28％),家族性单纯DCM 5例(4.46％),原发性肉碱缺乏症2例(1.78％),Duchenne肌营养不良1例(0.89％),药物毒性反应(阿霉素)所致DCM 1例(0.89％)；96例(85.71％)患儿出现各种心律失常.按心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分级的4组中,各组出现1种心律失常的发生率分别为20.00％、31.25％、36.17％和42.85％,出现2种以上心律失常者的发生率分别为0、18.75％、38.29％和50.00％,出现恶性心律失常的发生率分别为0、12.50％、40.42％和67.85％.心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 小儿DCM在1岁以内发病率最高；其主要病因有心肌炎、家族性、代谢缺陷及神经肌肉疾病等；心力衰竭常为患儿的首发症状及主要临床表现；DCM的心律失常发生率高且多样,常为多种心律失常并存,且心律失常的发生与患儿心功能密切相关；小儿DCM各系统栓塞罕见.

Etiology and clinical analysis of dilated cardiomyopathy in children