鼻咽巨大纤维血管瘤侵入颅底1例

患者男,17岁,主诉左鼻腔阻塞半年.患者半年前无明显诱因出现左侧鼻腔反复出血,出血量从数滴至50ml不等,左侧鼻腔有阻塞感并进行性加重.以鼻腔鼻窦肿瘤性质待查收入院.体检心肺未见异常.专科检查示外鼻左侧略膨隆,左侧鼻腔见有表面欠光滑、色灰白的肿物生长,堵塞左侧鼻腔中鼻道,未突出鼻前庭外,鼻中隔略向右侧偏曲,右侧鼻腔未见异常,各副鼻窦无压痛;咽部黏膜稍充血,扁桃体Ⅰ度肿大,软腭运动正常,悬雍垂居中,鼻咽部左侧见表面光滑、色红的肿物生长,肿物堵塞左侧鼻咽部及左侧后鼻孔,喉部未见异常.辅助检查示EB病毒阴性.副鼻窦CT示左侧鼻腔及鼻咽部占位,纤维血管瘤可能性大,前颅窝底骨质吸收.颅脑MI示双侧上颌窦内黏膜增厚见小液平,骨质结构未见异常,左侧鼻腔及鼻咽部见软组织肿块,病灶破坏前颅底骨质并突向额叶底部,双侧颈深部见多发肿大淋巴结.印象:(1)左侧鼻腔及鼻咽部占位,考虑为恶性肿瘤伴前颅底骨质破坏,局部后组筛窦骨质吸收;(2)双侧颈深部多发淋巴结肿大考虑转移可能.左侧鼻腔内肿物活检结果提示:纤维血管瘤.临床诊断为鼻咽纤维血管瘤颅底侵犯.采用颅面联合径路肿瘤切除术,全麻后,先行发际冠状切口,从颅骨外膜下分离,向下翻开皮瓣,锯开颅骨,翻开颅骨瓣显示硬脑膜,用甘露醇100ml行脑组织脱水,然后用脑压板推开脑组织,暴露颅前窝,切断嗅神经,打开筛板,暴露肿瘤,见瘤体向上侵犯蝶窦,在海绵窦旁,鞍颅底、视神经管被破坏,在显微镜下从上方摘除肿瘤约2/3体积,再按鼻侧切开术的方法沿左鼻切开,暴露鼻腔及筛窦,咬出部分鼻骨及上颌骨额突,暴露肿瘤,切除肿瘤的下1/3体积.冲洗鼻部术腔,用碘仿纱条填塞左侧鼻腔,颅内用游离的颞肌瓣封锁筛板,并用EC胶粘合,关闭颅骨瓣,颅内置负压引流管引流,缝合头部及鼻侧切口,敷料覆盖.术中出血约2000ml,手术顺利.