尼曼—匹克氏病1例 |
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引用本文: | 姜敏,刘晨健.尼曼—匹克氏病1例[J].淮海医药,2001,19(1):88. |
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作者姓名: | 姜敏 刘晨健 |
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作者单位: | 安徽省马鞍山市人民医院检验科 |
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摘 要: | 患者,女,6岁。主要临床表现为巨脾。主诉,常感上腹部不适,无其它不良反应,智力发育一般,父母均健康,1999年8月入我院住院治疗。实验室检查:Hb90g/L,WBC3.2×109/L,BPC36×109/L,生化常规检查各项目大致正常。骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系大致正常,红系增生活跃,除晚幼红比例稍高外,其它各阶段大致正常,巨核系统增生减低,重要的是阅片找到尼曼—匹克氏细胞,即神经磷脂细胞,该细胞较正常细胞增大,直径约15~90μm,胞核较小,1~2个,园形或卵园形,胞浆丰富,嗜酸性,充满许多大小均匀透明桑状的园形脂肪滴,此种构造使胞浆呈泡沫状,故又称泡…
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关 键 词: | 尼曼—匹克氏病 遗传性疾病 |
文章编号: | 1008-7044(2001)01-0088-02 |
修稿时间: | 2000年1月21日 |
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