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尼曼—匹克氏病1例
引用本文:姜敏,刘晨健.尼曼—匹克氏病1例[J].淮海医药,2001,19(1):88.
作者姓名:姜敏  刘晨健
作者单位:安徽省马鞍山市人民医院检验科
摘    要:患者,女,6岁。主要临床表现为巨脾。主诉,常感上腹部不适,无其它不良反应,智力发育一般,父母均健康,1999年8月入我院住院治疗。实验室检查:Hb90g/L,WBC3.2×109/L,BPC36×109/L,生化常规检查各项目大致正常。骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系大致正常,红系增生活跃,除晚幼红比例稍高外,其它各阶段大致正常,巨核系统增生减低,重要的是阅片找到尼曼—匹克氏细胞,即神经磷脂细胞,该细胞较正常细胞增大,直径约15~90μm,胞核较小,1~2个,园形或卵园形,胞浆丰富,嗜酸性,充满许多大小均匀透明桑状的园形脂肪滴,此种构造使胞浆呈泡沫状,故又称泡…

关 键 词:尼曼—匹克氏病  遗传性疾病
文章编号:1008-7044(2001)01-0088-02
修稿时间:2000年1月21日
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