国产全自动电泳系统检测HbA2诊断β珠蛋白生成障碍性贫血

目的 评价国产森特全自动电泳系统（Sang Te系统）检测血红蛋白A2（HbA2）在β珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）筛查中的应用价值，并确定诊断β地贫的HbA2临界值。方法 采用同步盲法对430例参加地贫筛查的农村育龄青年进行Sang Te系统和高效液相色谱法（HPLC）的HbA2测定以及Gap-PCR技术、反向斑点杂交地贫基因诊断，其中确认无常见3种α地贫基因缺失及5种α地贫基因突变和17种β地贫基因突变的健康成人173例，β地贫杂合子65倒。通过对238例样品分析，比较Sang Te系统与HPLC检测HbA2的一致性，以ROC曲线确定Sang Te系统β地贫杂合子HbA2诊断临界值，比较Sang Te系统与HPLC法在β地贫诊断中的价值。结果 当地健康人Sang Te系统HbA2值95％频数分布范围为1．67％-4．61％，β地贫HbA2诊断临界值为≥4．58％，其敏感性为0．94，特异性为0．99，Sang Te系统与HPLC法有良好的线性关系，其ROC曲线下面积小于HPLC但无显著性差异（P〉0．05）。结论 Sang Te系统用于β地贫筛查误、漏诊率低，是基层医院地贫筛查取代pH8．6醋纤膜电泳较为实用的设备。