Épidémiologie des tumeurs neuroendocrines intestinales *Epidemiology of Neuroendrocine Intestinal Tumours

Little is known about the epidemiology of digestiveneuroendocrine tumours (NETs). NETs remain a rare cancer,representing 1% of all digestive cancers. In France, incidencerates are estimated to around 1.1/100,000 inhabitants in malesand 0.9/100,000 in females. The incidence rates got increasedover time, with probably more than 1,000 new cases per yearin France. Because of their relatively good prognosis, NETsare the second more prevalent digestive cancer after colorectalcancer. Most digestive NETs are well-differentiated (WDNETs); poorly differentiated neuroendocrine carcinomas(PDNEC) account for less than 20% of the cases in most ofthe series. Among bowel-NETs, the most frequent anatomicallocalisations are colorectal and small bowel. Functional NETsare rare (<20%); most of them are carcinoids, insulinomas andgastrinomas. More than half NETs are metastatic at diagnosis,mainly in the liver. Tumour differentiation, histologic grade,anatomic site and stage are the main prognostic factors. WDNETs are slow-growing tumours (relative survival of 55% at5 years), whereas PDNEC are highly aggressive (relative survival of 4.5% at 5 years).

Résumé
Les données disponibles concernant l’incidence etles facteurs pronostiques des tumeurs neuroendocrines(TNE) digestives sont souvent fragmentaires. Les TNEdigestives sont rares et représentent environ 1 % des cancersdigestifs. En France, l’incidence des TNE digestives malignes est estimée à 1,1/100 000 chez l’homme et à0,9/100 000 chez la femme. L’incidence augmente au coursdu temps. Du fait de leur longue survie, les TNE constituent,après le cancer colorectal, le cancer digestif dont la prévalence est la plus élevée. La plupart des TNE sont bien diffé-renciées, les carcinomes neuroendocrines peu différenciésreprésentent moins de 20 % des TNE digestives. Parmi lesTNE bien différenciées intestinales, les localisations les plusfréquentes sont l’intestin grêle et le colorectal. Plus de lamoitié des TNE sont diagnostiquées au stade métastatique,principalement au niveau hépatique. Le degré de différenciation, le grade histologique, la localisation du primitif et lestade sont les principaux facteurs pronostiques. Les taux desurvie relative à cinq ans étaient de 4,5 % pour les tumeurspeu différenciées versus plus de 55 % pour les TNE biendifférenciées.