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进行性腓骨肌萎缩症1A型电生理研究
引用本文:笪宇威,沈定国,苏凤霞,刘淑贤. 进行性腓骨肌萎缩症1A型电生理研究[J]. 中华物理医学与康复杂志, 2001, 23(3): 160-162
作者姓名:笪宇威  沈定国  苏凤霞  刘淑贤
作者单位:笪宇威(北京军区总医院干部病房神经科100700)      沈定国(解放军总医院肌病室)      苏凤霞(解放军总医院肌病室)      刘淑贤(解放军总医院肌病室)
摘    要:目的研究17p11.2-12基因重复的进行性腓骨肌萎缩(CMT1A)症1A型患者电生理特点.方法应用肌电图仪检测和分析来自21个家系的22例CMT1A患者的电生理特征,包括肌电图及运动、感觉神经传导速度.结果77.3%(17/22)的患者肌电图上出现纤颤、正相电位,81.8%(18/22)的患者运动单位电位时限延长.CMT1A患者正中运动神经传导速度(MCV)与无重复的CMT1患者相比差异无显著性意义(t=1.63,P>0.05).90.9%(20/22)的患者下肢感觉神经传导速度(SCV)引不出,分别有13例和12例患者正中神经和尺神经的引不出.1例患者所检神经的均在正常范围,而他的MCV都明显低于正常;1例患者尺神经正常,而其MCV<20m/s;还有1例患者正中神经SCV正常,而其MCV只有38m/s.但13例正中未引出的患者中,对应的MCV仅1例未测出,最快的传导速度高达41.6m/s;12例尺神经SCV未引出者,对应的MCV仅3例未测出,最快的传导速度为32m/s.结论该组CMT1A患者电生理特点为大多数患者肌电图呈神经源性损害;下肢感觉神经病变重于上肢;感觉神经与运动神经不一定同时受累,受累的严重程度亦可能不一致,存在个体差异.

关 键 词:进行性腓骨肌萎缩症 电生理学 肌电图
修稿时间:2000-08-09

Electrophysiological Charcot-Marie-Tooth disease type 1A
Abstract:
Keywords:Muscular atrophy  spinal  Gene  duplicate  Electrophysiology  
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