一家系5代成骨不全临床治疗随访14年 |
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作者姓名: | 铁耀文!730000 龚铁军!730000 李文军!730000 |
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作者单位: | 甘肃张掖地区医院骨科 |
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摘 要: | 成骨不全症是特发性骨质脆弱与遗传脆骨三联症。本院自1985年以来治疗一家系5代42例患者共46次骨折、8次关节脱位。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛。其遗传率为60%。X线表现普遍性骨密度减低。大部分行平法复位或牵引治疗,效果良好。1 临床资料患者系本地汉族,一家系5代有患者42例。男18例,女24例,死亡7例,健在35例,男15例,女20例。年龄1~67岁,显性遗传35例,隐性遗传7例。共发生有记载骨折46次,关节脱位8次。患者出生后无任何症状,至7~8岁时发现轻微外伤后既发生骨折。骨…
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