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| 一家系5代成骨不全临床治疗随访14年 | |
| 作者姓名： | 铁耀文!730000 龚铁军!730000 李文军!730000 |
| 作者单位： | 甘肃张掖地区医院骨科 |
| 摘 要： | 成骨不全症是特发性骨质脆弱与遗传脆骨三联症。本院自１９８５年以来治疗一家系５代４２例患者共４６次骨折、８次关节脱位。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛。其遗传率为６０％。Ｘ线表现普遍性骨密度减低。大部分行平法复位或牵引治疗，效果良好。１ 临床资料患者系本地汉族，一家系５代有患者４２例。男１８例，女２４例，死亡７例，健在３５例，男１５例，女２０例。年龄１～６７岁，显性遗传３５例，隐性遗传７例。共发生有记载骨折４６次，关节脱位８次。患者出生后无任何症状，至７～８岁时发现轻微外伤后既发生骨折。骨… |
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