Sézary综合征累及骨髓1例并文献复习

患者男,90岁,全身红皮病,伴顽固性瘙痒和脱屑3+年,淋巴结肿大和白细胞升高1+月。外周血淋巴细胞数达41.83×109/L。外周血流式细胞免疫荧光分析结果:T淋巴细胞占有核细胞总数约为56.5%,免疫表型为CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD4(+),CD8(-),CD7(表型丢失),CD4∶CD810。TCRγ基因重排检测(片段分析)检测到单克隆重排。骨髓穿刺活检组织病理检查示:间质内见散在脑回状细胞(Sézary细胞)浸润,免疫表型为CD2(弱+),CD3(弱+),CD4(弱+),CD8(-),CD5(弱+),CD7(表型丢失),CD43(弱+),Ki-67增殖指数约35%。病理诊断为Sézary综合征累及骨髓。