| 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展 |
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| 引用本文： | 杨双,申昆玲.儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展[J].国际儿科学杂志,2009,36(5). |
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| 作者姓名： | 杨双 申昆玲 |
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| 作者单位： | 首都医科大学附属北京儿童医院,100045 |
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| 摘 要： | 噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是以发热、肝脾大、血细胞减低、高甘油三脂血症及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征,是免疫异常基础上严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病,免疫化疗使该病的生存率得到显著提高.随着对HLH认识的不断深入,诊断为该病的患儿也在逐年增多,发病率要远高于以往的认识.除遗传性HLH外,感染、肿瘤、结缔组织疾病等多种疾病均可继发HLH,近几年在高致病性禽流感H5N1患者中也发现了继发HLH.由于与HLH相关的疾病种类繁多,对患儿所造成的危害极为严重,使得明确HLH发病机制并探究更有效的治疗迫在眉睫.
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| 关 键 词： | 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 免疫 |
Advances in the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in children |
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| YANG Shuang,SHEN Kun-ling.Advances in the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in children[J].International Journal of Pediatrics,2009,36(5). |
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| Authors: | YANG Shuang SHEN Kun-ling |
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