系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并马凡综合征1例临床分析

目的：报告1例系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并马凡综合征，以提高对本病丰富临床表现的认识，减少临床误诊误治。方法汇报分析经我院病理、临床表现确诊的病例，并对本病的临床表现、治疗及预后进行分析讨论。结果本例患者临床表现有：颜面红斑，口干、眼干及涎腺肿大，蜘蛛指征，肢体细长症，涎腺活检可见大量淋巴细胞浸润；经激素及甲氨蝶呤、羟氯喹治疗后临床及血清学指标好转。结论系统性红斑狼疮继发干燥综合征合临床表现多样，疗效也不同，合并马凡综合征增加了诊疗难度，本例患者对糖皮质激素及免疫抑制剂反应良好。