儿童C3肾小球肾炎7例

目的 分析7例C3肾小球肾炎患儿的临床特点.方法 对2006年6月至2011年11月确诊为C3肾小球肾炎且有完整资料的7例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析.结果 临床表现:均以急性肾炎综合征起病,4例以肉眼血尿为首发表现,3例以大量蛋白尿为首发表现,5例患儿伴眼睑水肿；血C3均有明显下降,血C4均正常；24 h尿蛋白定量均有不同程度增高；5例血抗链球菌溶血素0升高；3例出现早期肾功能损伤.病理改变:1.免疫荧光可见C3沿系膜区及毛细血管襻沉积,强度为++～+++,无其他补体及免疫球蛋白的沉积；2.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎；3.电镜均可见内皮细胞病变,表现为细胞增生、肿胀、脱落,均未见电子致密物及上皮细胞足突融合.治疗及预后:均予常规治疗,3例病理改变较重者加用免疫抑制剂.随访2个月～5年,预后良好.结论 儿童C3肾小球肾炎多以急性肾炎综合征起病,免疫荧光见C3特异性沉积,电镜存在内皮细胞病变、但未见电子致密物沉积.发病机制可能与补体旁路调节异常有关,短期预后良好.

C3 glomerulonephritis in 7 children