无脾综合征一例 |
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引用本文: | 乔淑萍,李崇庆,杨晓光,鲍娟.无脾综合征一例[J].临床医学,1993(6). |
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作者姓名: | 乔淑萍 李崇庆 杨晓光 鲍娟 |
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作者单位: | 吉林通化市人民医院 通化134001 |
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摘 要: | 患儿,男,13岁,生后5个月发现哭闹后口唇及颜面发绀,以后逐渐加重,4岁后安静时口唇、指(趾)末端发绀,5岁后指(趾)末端增粗,平素可行走,但不能跑跳,无蹲踞现象,家中自备氧气袋需间断吸氧,不能上学。患儿系第3胎,第2产,足月顺产,智力发育正常。其兄健康,父母非近亲婚配,母孕30天时发烧,服“正痛片”,3天热退,未出现皮疹。查体:体温37.1℃,脉搏102次/分,呼吸28次/分.BP15/12.5kPa,体重20kg,身高120厘米,一般状况欠佳,衰竭状态.营养发育不良。耳廓,指(趾)重度发绀、臭尖、颜面略发绀,睑结膜充血,呈暗红色,口唇较肥厚,明显发绀,鼻扇(一),三凹症(一)。心前区无隆起,触之无震颤、心左界位于左第5肋间锁骨中线外1cm,心率102次/分,律齐,心音有力,无杂音。肺动脉第2音明显亢进。腹略膨隆,肝、脾肋下未触及,明显杵状指(趾)。(图见封三)辅助检查:B 型超声波检查、肝区、脾区均可见到肝脏回声,肝内光点密集,分布不均匀,失去正常形
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