马凡综合征并自发性气胸二例报告

例1 男,18岁,因右侧胸痛3h,伴胸憋、气促、活动后加重于2003年6月入院.既往:因"蛛蜘指"曾在外院手术治疗,无家族遗传病史.查体:血压120/80mmHg,体形瘦长,身高192cm,无发绀,气管左移.鸡胸,叩诊右侧鼓音,左侧过清音,右侧呼吸音减低.心界不大,律齐,主动瓣区闻及双期音.脊柱无畸形,四肢细长,双手指及双足趾呈"蛛蜘指",拇指征、腕征阳性.X线胸片示右肺压缩约90%,左肺压缩约10%.超声心动图示主动脉瓣关闭不全,升主动脉瘤.眼科检查:视力左右均为0.8,晶体未见明显脱位.肺复张后CT检查示两肺上叶尖段肺大泡,肺气肿.诊断:马凡综合征并双侧自发性闭合性气胸,升主动脉瘤.予胸腔闭式引流,抗炎、止痛及对症等治疗,肺完全复张出院.