特发性肺间质纤维化99例临床分析

本文对99例特发性肺间质纤维化（IPF）病人进行了临床研究。对本病的临床特点、血气分析、肺功能特点、诊断和治疗及预后进行了分析讨论。结果表明，典型的IPF临床表现为进行性劳力性呼吸困难、气急、刺激性咳嗽，紫绀，杵状指，爆裂音（Velcro尼龙拉开音），肺功能为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。高分辨CT（HRCT）对IPF的诊断提供了一种方便、敏感的无创性影象学诊断方法。经纤维支气管镜肺活检（TBLB）是一种对IPF病理诊断具有重要意义的微创、安全、简便、易行的方法，可重复性强。肾上腺糖皮质激素和氧疗仍为主要的有效治疗方法，免疫抑制剂主要应用于激素无效或有禁忌症者。死亡组显示大部分病人并非死于IPF本身，而多是死于其合并症。