腹膜后巨大肌纤维母细胞瘤1例

患者男,27岁.发热、腹胀1周,伴有上腹部胀满不适.人院行上腹部MR检查示:右侧腹腔巨大团块,呈不均匀稍长T1、长T2信号(图1,2),肿块信号不均匀,边界清楚,部分包绕右肾,且肿块内见索条状等T1、等T2信号(图3).术中见右侧腹膜后一实质性类椭圆形包块,约30 cm×25 cm×20 cm大小,侵及右肾及肾上腺,右肾及肾上腺与肿瘤边界不清,关系密切.上至肝脏下缘、内至脊柱前方、下至右髂窝、左至左侧腹膜,质韧,表面光滑,血供丰富,有完整包膜,活动度差.光学显微镜示:增生的肌纤维母细胞瘤间见淋巴细胞浸润(图4).免疫组化结果:AE1/AE3(-),EMA(-),DOG-1(-),CD117(-),S-100(),ALK(-),CD34(+),Vimentin(+),Desmin(+),SMA(+),CD99(+),BcL-2(-),Ki-67(＜1％),P53(-),Calponin(+).诊断结果:(腹膜后)炎症性肌纤维母细胞性肿瘤.

One case: retroperitoneal huge myofibroblastic tumor

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