原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性、进行性、以胆汁郁积为特征的肝胆疾患,常缓慢地进展到胆汁性肝硬变、门脉高压,并可因肝衰竭而死亡。该综合征的病理特征是肝内和肝外胆管系统慢性炎症和纤维性变。本病可单独发生,更常与炎性肠病,尤其是慢性溃疡性结肠炎并发,在肝活检中偶然才发现本综合征特定的病理组织学改变。诊断可根据临床、生化、放射学异常和/或病理学检查。