卵黄样黄斑变性(Best病)

例1 修××女27岁5年前开始,双眼视力逐渐下降。于1987年9月就诊。双眼视力均为0.2。双眼近视,不能矫正。双外眼正常,屈光间质透明。双眼视野及色觉正常。右眼黄斑部可见2PD 大小黄褐色横椭圆形、边界不清的变性区。视神经乳头及视网膜血管正常。左眼黄斑区可见2PD 大小桔黄色横椭圆病变。荧光血管造影显示,动静脉早期双眼黄斑区可见2PD 横椭园形透见荧光,中间散在点片状荧光遮蔽。透见荧光区在造影过程中大小形态不变,但随脉络膜荧光消退而逐渐消退。其姐有类似眼病。