还原型谷胱甘肽联合二巯丙磺钠治疗神经型Wilson病的临床效果

目的 评估还原型谷胱甘肽(rGSH)联合二巯丙磺钠(DMPS)治疗神经型Wilson病(NWD)的有效性和安全性，同时探讨联合治疗对氧化应激水平的影响。方法 回顾分析2020年5月2022年3月安徽中医药大学第一附属医院118例接受rGSH联合DMPS(观察组，n=62)或DMPS单药治疗(对照组，n=56)的NWD患者的临床资料。收集年龄、性别、临床疗效、不良反应、改良Young量表评分、白细胞、血小板、铜蓝蛋白(CER)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)等资料并进行统计学分析。结果 观察组62例患者中，有46例神经系统症状改善，15例保持稳定，1例在治疗期间恶化；对照组56例患者中，31例神经系统症状改善，18例趋于稳定，7例恶化；观察组神经系统症状改善情况优于对照组(U=2.381,P=0.017)。两组患者的改良Young量表评分均明显下降(P<0.05),且观察组显著低于对照组(P<0.05)。两组的白细胞、血小板和CER水平都保持稳定(P>0.05)。联合治疗在促进24 h尿铜排泄、改善肝...