阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…