原发皮肤淋巴瘤临床病理学研究

【目的】进一步探讨原发皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)的临床病理、免疫组化和分子生物学特点,着重研究和总结一些PCL的特殊类型。【方法】筛选1983年1月至2005年12月间北京铁路总医院诊断为PCL者40例。收集40例的主要临床资料和库存组织蜡块,常规HE染色和免疫组化标记,并选出25例做TCRβ/γ和IgHFr2A/Fr3A基因重排检测。对全部病例进行追踪随访。【结果】40例平均年龄(41.53±20.14)岁。老年男性略占优势。肿瘤病变以躯干和上肢首发为主。临床表现以皮下结节为主。光镜下,一般类型PCL瘤细胞分布具有结外同类型T、B淋巴瘤细胞的特点,特殊类型如原发皮肤CD30阳性/阴性大T细胞淋巴瘤、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤、原发皮肤淋巴母细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有独特特点。免疫组化和基因重排检测对分型有帮助。【结论】①PCL并不罕见,本组原发皮肤T细胞淋巴瘤共28例(70%);原发皮肤B细胞淋巴瘤共9例(22.5%),以原发皮肤T细胞淋巴瘤占优势。②PCL有其不同于结内或结外其他部位淋巴瘤的独特亚型,建议采用综合EORTC分类与WHO 2001淋巴造血组织分类的修订分类。③CD30的表达与否为原发皮肤大T细胞淋巴瘤最主要的预后指标,CD30阳性者预后好,CD30阴性者预后差。④免疫组化最好两种以上抗体协同使用。⑤基因重排检测对于PCL的早期和交界性病变诊断有重要参考意义。

Study on Clinicopathology in Primary Cutaneous Lymphoma