肺动脉瓣缺如综合征合并胸腺缺如1例

临床资料:男性,30 d。系第2胎第2产,38+2周,剖宫产,体质量2.6 kg。因满月当日注射乙肝疫苗,1.5 h后出现吐奶、发烧(38.4℃)等不适,送医院不治而亡。5 d前有咳嗽,气促4 h。出生时即发现患儿呼吸稍促,胸骨左缘可闻及粗糙喷射性收缩期杂音。B超检查发现法洛四联征,房间隔膨胀瘤。心肌损害(心肌酶CK-MB 80U/L)。尸解发现,患儿胸腺缺如,复杂先天性心脏病(法洛四联征),同时肺动脉瓣缺如,右主动脉弓,动脉导管缺如,卵圆孔未闭。