以肝病为首发症状的小儿肝豆状核变性30例

我院1992年5月～1999年4月收治30例以肝病为首发症状的小儿肝豆状核变性（Wilson disease，WD），误诊为慢性肝炎、肝炎后肝硬化。现总结如下。1. 临床资料：(1)30例中男19例，女11例。年龄6～14岁。病程4d～3年。(2)家族史：有家族史的4例，3例为父辈，1例为同胞，主要表现均为肝病。(3)临床表现：绝大多数病例为隐性起病，多因查体发现肝功异常，肝脾肿大或出现肝功能失代偿就诊，以尿少、浮肿最多，占60%（18/30）。乏力、纳差占53.3%（16/30），合并症中腹膜炎占总数的13.3%（4/30）。伴随症状中，出现血尿1例；溶血性贫血2例；手颤2…