肺淋巴管瘤病11例临床病理分析

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7~4.2 cm,平均1.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞。免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性。结论肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好。