原发皮肤血管内NK细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨皮肤血管内NK细胞淋巴瘤(intravascular NK cell lymphoma,IVNKL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例皮肤IVNKL患者的临床资料、病理学形态、免疫组化及EBER原位杂交染色结果,并复习相关文献。结果患者女性,47岁,临床表现为肩背部及双下肢皮肤多发暗红色质硬斑片及斑块。镜检:真皮及皮下组织内见较多扩张的小血管,血管腔内见中等到大的异型淋巴样细胞,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物。免疫表型:肿瘤细胞CD3、CD56和TIA-1均阳性,Ki-67增殖指数70%。EBER分子原位杂交阳性。确诊后采用CHOP方案联合化疗2个疗程,目前仍在观察中。结论皮肤IVNKL是一种罕见的血管内淋巴瘤,预后较差且容易误诊,皮肤活检行病理检查是确诊的重要手段。