肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤1例并文献复习

目的探讨肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcom,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化SP法染色检测1例原发于肾脏SEF的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,CT检查发现右肾占位,大小41 mm×47 mm×39mm,呈混杂密度,内见斑片状高密度影,CT值68 HU。增强CT示:右肾占位轻度强化,右肾乏血供占位。MRI检查:右侧肾脏占位,不典型肾癌待排。病理检查肿块位于右肾中极。镜检:肿瘤细胞呈片状、条索状分布,其间有较多硬化的胶原纤维。免疫表型:vimentin阳性,CK20、CD10个别弱阳性,CK(AE1/AE3)、EMA、CK7、CK19、CK4βE12、CK8/18、p53、S-100、desmin、SMA、RCC、Syn、CgA、PS04s、HMB45、Melan-A、CD34、p63、Pax-8、GATA3均阴性。结论肾脏SEF临床罕见,诊断主要为排他性诊断,鉴别诊断是重点。