肺胸区上皮样血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨肺胸区上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特点、治疗及预后。方法回顾性分析2例EHE的临床病理学资料,并复习相关文献。结果男性和女性患者各1例,年龄分别为21岁和52岁,影像学示左侧胸膜增厚、乳腺包块或左上肺结节影。组织学特征性地出现异型的嗜酸性上皮样瘤细胞、空泡状假脂肪母细胞,含单个红细胞的原始血管腔。免疫组化至少1项血管内皮标记阳性。例1瘤细胞中度异型,见瘤巨细胞,核分裂象多,组织结构多样,伴有肿瘤坏死,未行放、化疗,短期内死亡。例2纤维支气管镜活检示瘤细胞轻度异型,核分裂少,未见坏死,行放疗及2个疗程化疗,带瘤生存。结论 EHE根据其临床病理学特点,结合免疫表型可确诊。需与结核病、上皮样血管肉瘤、腺癌、恶性间皮瘤、黑色素瘤等鉴别。单发的经典型EHE者预后较好,而核分裂象多与肿瘤直径3 cm的恶性EHE、胸膜起源、多中心或多脏器发生者预后差。