门静脉海绵样变性合并骨髓增生性疾病三例

例1 患者女，42岁，因腹胀8年、黑便1 d 于2014年3月入院。患者8年前出现腹胀、腹围增加，于吉林大学第一医院行腹部多普勒超声示门静脉海绵样变性，门静脉及脾静脉血栓，脾大，腹腔大量积液；肝脏 MRI 平扫＋三期增强示门静脉主干及左右栓子，门静脉海绵样变性，脾大，腹水；胃镜示重度食管胃底静脉曲张；肝功能、血常规、凝血常规正常，乙型肝炎标志物、丙型肝炎抗体、抗核抗体均阴性，诊断为“门静脉海绵样变性（cavernous transformation of portal vein，CTPV），门静脉高压”，给予华法林2．5 mg／d 口服抗凝治疗。患者4年前腹部 CT 示 CTPV，脾大，大量腹腔积液；胃镜示重度食管胃底静脉曲张；血常规、肝功能正常。3个月前复查白细胞计数为40．25×109／L，中性粒细胞为37．51×109／L，红细胞计数为4．0×1012／L，Hb 102 g／L，PLT 412×109／L；骨髓涂片示骨髓干抽，粒细胞比例增多，以成熟阶段为主，PLT 成堆多见，骨髓活组织检查示骨髓纤维化，诊断为原发性骨髓纤维化。体格检查：血压100／60 mmHg （1 mmHg＝0．133 kPa），神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，心肺未见异常，腹壁可见数条静脉曲张，腹部略膨隆，腹软无压痛，移动性浊音阳性。肝肋下未触及，脾肋下6 cm，质硬，边缘清楚。双下肢无水肿。腹部 CT 平扫＋三期增强（图1）示肝硬化，脾大，腹水，门静脉主干显示不清，门静脉走行区及肝外胆道周围异常强化影，考虑门静脉海绵样变性。胃镜示重度食管胃底静脉曲张。Hb 95 g／L，PLT 426×109／L；PT 18．7 s，国际标准化比值1．45，凝血酶原时间比率1．56，PTA 49％，血浆纤维蛋白原1．5 g／L；白蛋白16 g／L，乙酰胆碱酯酶903 U／L；抗-HBs 阳性，丙型肝炎抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体 M2阴性。入院后行食管曲张静脉套扎术，胃底曲张静脉栓塞术，上消化道出血停止。随访3个月，患者出现左上肢浅静脉血栓。