成人纤毛不动综合征1例并文献复习

支气管扩张是呼吸科最常见的病种之一。结合典型的病史、体征和胸部影像学特征就能做出诊断。对于儿童期出现的弥漫性支气管扩张，临床医生往往会追溯能引起继发性支气管扩张的病因，如原发性纤毛不动综合征、原发性免疫功能缺陷、闭塞性细支气管炎等等［1］。原发性纤毛不动综合征是一种临床少见的疾病，其特征是呼吸道粘膜纤毛运动异常和粘液清除功能障碍［4］。由于纤毛的粘液清除功能受损导致反复发作的慢性鼻窦炎和呼吸道感染，最终可进展为不同程度的支气管扩张。对于这种疾病，国内儿科和耳鼻喉科均已开展深入研究［2-3］，但呼吸科医生尚未引起足够的重视。由此我们从一例双肺支气管扩张的年轻患者开始，探讨那些被人们所忽视的真相。