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Leber遗传性视神经病变与细胞凋亡
引用本文:陈晨,接传红,童绎,胡世兴. Leber遗传性视神经病变与细胞凋亡[J]. 国际眼科杂志, 2005, 5(6): 1228-1231
作者姓名:陈晨  接传红  童绎  胡世兴
作者单位:1. 100040,中国北京市,中国中医研究院眼科医院
2. 100040,中国北京市,中国中医研究院眼科医院350005;中国福建省福州市,福建医科大学第一附属医院眼科
摘    要:Leber遗传性视神经病变(1eber's hereditary optic neuropathy,LHON)是一种严重威胁青少年视功能的不可逆致盲性眼病,发病机制目前尚无统一的认识。以往对其病理机制的研究和假说都集中在酶生物活性的缺陷上,但缺乏足够的证据。Steven发现,LHON表现出来的视神经节细胞的死亡是凋亡,它由Fas启动,被半胱氨酸蛋白酶(caspase)抑制剂阻断,表现出caspase活性及caspase-3分解蛋白质的能力增强,并且细胞Annexin-V染色阳性。11778,3460位点病理性突变增强了细胞对Fas介导的凋亡的敏感性,可能是最直接的原因。这一发现可能揭示LHON的发病机制,也暗示了可以运用抗凋亡药物对其进行治疗。

关 键 词:LHON 凋亡 病理机制
收稿时间:2005-08-11
修稿时间:2005-11-23

Leber''''s hereditary optic neuropathy and cell apoptosis
Cheng Cheng,Chuan-Hong Jie,Yi Tong,Shi-Xing Hu. Leber''''s hereditary optic neuropathy and cell apoptosis[J]. International Eye Science, 2005, 5(6): 1228-1231
Authors:Cheng Cheng  Chuan-Hong Jie  Yi Tong  Shi-Xing Hu
Affiliation:1.Eye Hospital, China Academy of TCM, Beijing 100040, China; 2.Department of Ophthalmology, the Affiliated Hospital of Fujian Medical University, Fuzhou 350005, Fujian Province, China
Abstract:
Keywords:LHON   apoptosis   pathogenesis
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