成人多囊肝病的临床特征及治疗

成人多囊肝病(APLD)是一种家族性常染色体显性遗传性疾病,由于病程进展缓慢,早期无明显症状,临床上患者常因体检或其他合并症就诊而被发现,随着影像诊断技术的逐步推广,临床诊断率明显增加。本文对南方医院1990年至1998年收治的96例多囊肝住院患者进行了回顾性分析,现报道如下。临床资料本组96例患者,均经 B 超或 CT 等检查确诊,其中男50例,女46例,男∶女=1.09∶1,年龄33～74岁,平均年龄52岁。首次获诊断时多数无自觉症状,因体检而做 B 超或 CT 检查发现者16例(16.7％0,因其他并存病就诊发现者57例(59.4％0,与多囊肝有关的症状就诊发现者23例(23.9％)。26例家族中有成员患有多囊肾或多囊肝,其中2例患者只有多囊肝而无多囊肾家族史,7例未发现家族成员患有多囊。肾或多囊肝病,其他患者家族史不详,多数为未检查。结果一、临床表现:分析本组病例,首次出现症状时