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| 血管性假血友病的研究进展 | |
| 引用本文： | 沈志祥.血管性假血友病的研究进展[J].国际儿科学杂志,1986(4). |
| 作者姓名： | 沈志祥 |
| 作者单位： | 上海市瑞金医院 |
| 摘 要： | 血管性假血友病(Vou WillebrandDisease,VWD)是一种具有复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。其主要缺陷为血小板不能正常粘附于损伤的血管壁和血栓形成障碍。现已明确,VWD患者的血小板功能的异常和因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)的降低是由于Von Wi-llebrand因子(VWF)的量或质的异常所致。VWF是由内皮细胞和巨核细胞合成的一种糖蛋白,它存在于皮下并储藏在血小板的α颗粒和血小板膜中。在血浆中它和Ⅷ:C以非 |
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