石骨症临床分析 |
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作者姓名: | 郁传江 徐永旭 许传勇 李尊吉 吕克同 |
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摘 要: | 目的 对石骨症的病因、病理、诊断、治疗及预后进行探讨。方法 收集本院1983~2003年收治的4组家族性石骨症病例共11例结合国内外报道的病例资料进行分析。结果 该类病人贫血、肝脾肿大,骨髓穿刺难以成功,骨骼X线片具有诊断意义。结论 该病属于染色体遗传性疾病,其病理基础为成骨过程中骨基质的持续钙化,破骨细胞功能障碍。预后不良。骨髓移植及激素治疗为治疗的新途径。
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关 键 词: | 石骨症 大理石骨病 遗传分型 染色体 |
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