血管内大B细胞淋巴瘤诊治中国专家共识(2023年版)题录

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma, IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型, 发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同, IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔, 尤其以毛细血管和毛细血管后微静脉多见, 易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官, 而淋巴结较少受累。2008年WHO淋巴造血组织肿瘤分类将其明确归类为结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个独立亚型1], 2022年WHO第五版淋巴造血组织肿瘤新分类(以下简称新分类)仍然保留该亚型2]。既往资料显示, IVLBCL患者中位生存期约1年, 预后极差3]。由于IVLBCL临床少见, 对该疾病的认识尚未统一, 诊治尚不规范。为加强我国临床医师对IVLBCL的认知, 提高诊断、鉴别诊断及治疗水平, 中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家参考2007年国际结外淋巴瘤研究组制定的IVLBCL临床实践指南4]并结合国内外最新的研究进展, 讨论并制定本共识。