比较携带MYH7基因突变和携带MYBPC3基因突变的肥厚型心肌病患者临床特点及预后

目的观察比较携带MYH7基因突变和携带MYBPC3基因突变的肥厚型心肌病(HCM)患者临床表型及预后特点。方法回顾性分析在阜外医院就诊的203例肥厚型心肌病患者的临床资料,并对其进行随访的结果进行分析。结果携带MYH7突变的HCM患者入组年龄(42.4±14.8 vs.49.8±14.0,P=0.0003)和确诊年龄(39.4±15.1 vs.46.8±14.3,P=0.0005)较携带MYBPC3突变的患者轻,梗阻发生率(53.6%vs.29.0%,P=0.005)较携带MYBPC3突变患者高。在随访期间,携带MYBPC3突变的患者全因死亡14例,其中心血管死亡12例。携带MYH7突变患者全因死亡10例,其中心血管死亡9例。统计学显示两者全因死亡比例(P=0.27)和心血管死亡比例(P=0.25)无显著差异。结论携带MYH7突变的HCM患者确诊年龄较轻,梗阻发生率较高,预后分析全因死亡率和心血管死亡率事件没有显著性差异。