达雷妥尤单抗联合地塞米松方案治疗复发进展系统性轻链型淀粉样变性1例

目的:探讨系统性轻链型淀粉样变性的临床特点和治疗方案，提高对于该疾病诊疗方面的认识。方法:回顾分析2015年9月某院收治1例早期表现为贫血，逐渐出现以多浆膜腔积液为突出表现的系统性轻链型淀粉样变性的临床资料，并结合相关文献，对其临床表现、有效治疗手段进行分析。结果:经过免疫固定电泳、心肌灌注磁共振成像、心肌及肾脏活检等检查，最终明确诊断为系统性轻链型淀粉样变性，予Cy Bor D方案化疗达到完全缓解，后续病情出现复发进展，予达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗能够再次达到缓解。结论:系统性淀粉样变性临床表现多样，重视早期症状的甄别和M蛋白的筛查，及早发现疑似病例，并通过病理活检明确诊断。在复发难治性系统性轻链型淀粉样变性中，达雷妥尤单抗联合地塞米松方案有一定的疗效。