| 45例原发性与继发性血色病临床病理特点对比研究 |
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| 引用本文： | 赵新颜,何志颖,刘立伟,黄坚,孙丽莹,欧晓娟,贾继东.45例原发性与继发性血色病临床病理特点对比研究[J].传染病信息,2019,32(2):127-131. |
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| 作者姓名： | 赵新颜 何志颖 刘立伟 黄坚 孙丽莹 欧晓娟 贾继东 |
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| 作者单位： | 100050,首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心;100050,首都医科大学附属北京友谊医院国家消化系统疾病临床医学研究中心;首都医科大学附属北京友谊医院国家消化系统疾病临床医学研究中心,100050;首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心,100050 |
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| 基金项目： | 北京市医院管理局消化内科学科协同发展中心专项 |
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| 摘 要： | 目的 通过比较原发性血色病与继发性血色病的临床、肝脏病理特点及基因检测结果,阐述两者的关键鉴别点,提高临床医师对本病的认识。方法回顾分析2009年1月—2018年12月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的铁过载患者,收集患者临床、生化、病理、腹部MRI及基因检测结果并进行分析。结果符合铁过载诊断标准血色病患者45例,原发性血色病19例(42.2%),继发性血色病26例(58.8%),总体平均年龄53.0(38.5~60.3)岁,男性占75%。与继发性血色病患者比较,原发性血色病患者ALT显著升高(P<0.05),白细胞、血小板显著减少(P均<0.05),血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度均显著性升高(P均<0.05)。且原发性血色病患者腹部MRI显示其更易发生铁沉积(P<0.05)。从肝脏病理角度分析,原发性血色病患者更容易出现胆管上皮内铁沉积(P<0.05),围绕毛细胆管周围也更容易出现铁沉积,但差异无统计学意义。本组患者以非经典型(非HFE)基因突变为主。结论本研究通过对比诊断明确的原发性血色病及继发性血色病病例,发现前者肝脏受损的程度、白细胞、血小板降低程度更为显著,且铁过载程度显著高于后者。本组血色病患者以非经典型(非HFE)基因突变为主,值得进一步系统研究。
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| 关 键 词： | 原发性血色病 继发性血色病 血色病基因检测 肝脏病理 腹部核磁铁定量 |
Comparative study of pathological characteristics of 45 patients with primary and secondary hemochromatosis |
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| ZHAO Xin-yan,HE Zhi-ying,LIU Li-wei,HUANG Jian,SUN Li-ying,OU Xiao-juan,JIA Ji-dong.Comparative study of pathological characteristics of 45 patients with primary and secondary hemochromatosis[J].Infectious Disease Information,2019,32(2):127-131. |
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| Authors: | ZHAO Xin-yan HE Zhi-ying LIU Li-wei HUANG Jian SUN Li-ying OU Xiao-juan JIA Ji-dong |
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| Institution: | (National Clinical Research Center for Digestive Disease,100050,China) |
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| Abstract: | ZHAO Xin-yan;HE Zhi-ying;LIU Li-wei;HUANG Jian;SUN Li-ying;OU Xiao-juan;JIA Ji-dong(National Clinical Research Center for Digestive Disease,100050,China) |
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| Keywords: | primary hemochromatosis secondary hemochromatosis genetic test of hemochromatosis liver pathology abdominal MRI iron quantification |
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